進行性面偏側萎縮癥
進行性面偏側萎縮癥也稱之為Parry-Romberg綜合征,為一種進行性單側面部組織的營養障礙性疾病。少數病變范圍累及肢體或軀體,稱為進行性半側萎縮癥。其臨床特征是一側面部局灶性的皮下脂肪及結締組織的慢性進行性萎縮,肌纖維并不受累。嚴重者侵犯軟骨及骨骼。
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1.進行性面偏側萎縮癥的發病原因有哪些
2.進行性面偏側萎縮癥容易導致什么并發癥
3.進行性面偏側萎縮癥有哪些典型癥狀
4.進行性面偏側萎縮癥應該如何預防
5.進行性面偏側萎縮癥需要做哪些化驗檢查
6.進行性面偏側萎縮癥病人的飲食宜忌
7.西醫治療進行性面偏側萎縮癥的常規方法
1.進行性面偏側萎縮癥的發病原因有哪些
進行性面偏側萎縮癥的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括霍納綜合征在內的頸交感神經障礙癥狀,一般認為與自主神經系統的中樞性或周圍性損害有關。近年研究發現,部分患者常并發錯構瘤、先天性動脈瘤、腦發育不全等,推測遺傳因素致胚胎發育異常,也可能與本病有關。另外,本病少數可繼發于某些感染,如脊髓灰質炎、外傷、內分泌功能異常、自身免疫性疾病等。
2.進行性面偏側萎縮癥容易導致什么并發癥
進行性面偏側萎縮癥主要造成面部癱瘓,使萎縮面的肌肉失去正常的表情,通常肌肉被牽拉向肌肉萎縮的那一面,可造成口唇以及面部的形態異常影響美觀。對于有抑郁傾向的患者,可因面容的改變而誘發抑郁癥。
3.進行性面偏側萎縮癥有哪些典型癥狀
進行性面偏側萎縮癥好發于20歲前的青少年,偶見1歲內發病,女性多見。該病起病隱襲,緩慢進展,萎縮過程可以在面部任何部位開始,多為一側面頰、額等處,以眶上部、顴部較為多見,起始點常呈條狀,略與中線平行;皮膚干燥、皺縮,毛發脫落,稱為“刀痕”。病變緩慢地發展到半個面部,嚴重者出現前額、眼眶、耳、顴部、頰部、舌部、牙齦等組織萎縮,偶爾可波及對側面部、頭蓋部、頸部、肩部,或累及身體其他部位。部分以面頰部疼痛或感覺障礙起病。少數起病表現為癲癇發作。
部分病例呈現瞳孔變化、虹膜色素減少以及內分泌障礙等。隨病程進展,面偏側萎縮與局灶脂肪萎縮癥者,也常伴有身體某部位的皮膚硬化,累及病變側肢體和軀干時,出現肢體變細變短、乳房變小、腋毛變稀少、臟器變小等,但肌力正常。有的萎縮侵及對側肢體,稱為交叉偏側萎縮。
4.進行性面偏側萎縮癥應該如何預防
進行性面偏側萎縮癥尚無有效預防措施,主要是預防可能的原發病誘因。早發現、早治療是防治的關鍵。定期每年做一次全身體檢,以做到一級預防。對已有面神經炎導致的面癱患者應積極治療,以避免進一步加重導致進行性面偏側萎縮癥。
5.進行性面偏側萎縮癥需要做哪些化驗檢查
進行性面偏側萎縮癥的診斷除了依靠臨床表現,輔助檢查也是必不可少的。主要的檢查方法如下:
1、X線片示病變側骨質變薄、縮小、變短。
2、MRI或CT示病變側骨骼、臟器、大腦半球等萎縮性改變。
3、腦電圖可出現陣發性尖波或慢波活動。
6.進行性面偏側萎縮癥病人的飲食宜忌
進行性面偏側萎縮癥的飲食首先要忌食辛辣刺激性食物,如蔥姜蒜辣椒等。飲食應以清淡為宜,多吃些富含維生素C和維生素B的食物,如番茄、蘋果、豆制品、魚等。
7.西醫治療進行性面偏側萎縮癥的常規方法
進行性面偏側萎縮癥目前無有效治療方法。本病通常呈自限性,治療尚限于對癥處理。有人用樟柳堿(氫溴酸樟柳堿)5ml與生理鹽水10ml混合,作面部穴位注射,對輕癥可獲一定療效。有癲癇、偏頭痛、三叉神經痛、眼部炎癥者應給予相應治療。嚴重者可行整形美容手術。